Пузырчатка

Пузырчатка сопровождается появлением на здоровой коже или слизистых оболочках пузырей, имеющих склонность к распространению и слиянию.

Она может возникать в любом возрасте, но чаще страдают лица 40—60 лет, женщины болеют чаще, чем мужчины.

Симптомы пузырчатки

Вульгарная (обыкновенная) форма - на нормальной коже или слизистых оболочках появляются единичные пузыри, достигающие иногда величины грецкого ореха, с прозрачным, постепенно мутнеющим, редко кровянистым содержимым. Одни пузыри спадаются, и содержимое их ссыхается в корки, другие разрываются и образуют изъязвления.

Себорейная (эритематозная) пузырчатка Сенира—Ашера начинается чаще на лице, спине, груди или волосистой части головы. Появляются пузыри небольших размеров, быстро ссыхающиеся в серовато-желтоватые корочки, по снятии которых обнаруживают раневую поверхность.

Пузырчатка пемфигус: заболевание полости рта и конечностей — высыпание на пальцах рук и ног, ладонях и подошвах; часто сопровождается появлением болезненных пузырей, изъязвлением слизистой оболочки щёк и языка, небольшой лихорадкой; возбудитель — вирус Коксаки.

Диагностика пузырчатки осуществляется врачом-дерматологом и основана на совокупности результатов осмотра, цитологического, гистологического и иммунологического обследований. При всех формах заболевания отмечают отложение иммуноглобулинов G в поверхностных слоях кожи.

Фото: сайт кафедры дерматовенерологии Томского военно-медицинского института

Лечение пузырчатки

• Для лечения применяют гормоны, например, преднизолон внутрь и на область поражения местно - бетаметазон.

  Пузырчатка является одним из немногих заболеваний, при которых назначение гормонов производится по жизненным показаниям, а существующие противопоказания в этих случаях становятся относительными. Прекращать прием гормонов или снижать их суточную дозу рекомендуют весьма осторожно и постепенно. Так, при лечении по мере наступления явного улучшения суточную дозу гормона постепенно снижают, примерно 1 раз в 4-5 дней на 2,5-5 мг преднизолона до тех пор, пока не будет достигнута минимальная поддерживающая эффективная доза гормона, введение которой обеспечивает ремиссию заболевания.

• Комбинированное применение цитостатических препаратов, иммуносупрессивных (сандиммун) препаратов с гормонами позволяет в более короткие сроки и при меньших суточных дозах гормонов добиться хороших результатов в лечении пузырчатки.

  Азатиоприн применяют в 2-4 приема за сутки в комбинации с гормонами.
  Метотрексат применяют 1 раз в неделю.
  Сандиммун для лечения больных истинной пузырчаткой применяют в комплексе с гормонами, причем суточная доза гормонов при этом уменьшается в 3-4 раза и соответствует 25-50 мг преднизолона. Первые 2 дня для оценки переносимости препарата, сандиммун назначают в половинной дозе, в последующем суточную дозу разделяют на 2 приема, утром и вечером с интервалом 12 часов. Снижение суточной дозы сандиммуна начинают после заживления имеющихся изъязвлений.

  Полное очищение кожных покровов не должно считаться окончательной целью лечения. После достижения ремиссии больному далее следует принимать минимальную эффективную поддерживающую дозу сандиммуна, которая должна подбираться индивидуально. В такой дозировке препарат можно длительно (2-4 месяца) использовать в качестве поддерживающей терапии.

• Для дополнительной терапии пузырчатки успешно применяют методы очищения крови - гемосорбция, плазмаферез.
  Эффект гемосорбции объясняется возможностью удаления иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов и других болезнетворных компонентов. Гемосорбцию можно проводить пациентам, имеющим тяжелые сопутствующие заболевания (сахарный диабет, гипертиреоз, атеросклероз и др.).
  Плазмаферез - переливание плазмы с интервалом 7-14 дней. При каждой процедуре удаляется от 500 до 2000 мл плазмы и взамен ее вводится свежая плазма донора или плазмозаменитель. Таким образом происходит удаление из крови больных циркулирующих иммунных комплексов.
• Фотохимиотерапия при пузырчатке: сущность метода заключается в инактивации клеток крови с помощью G-метоксипсоралена в сочетании с ультрафиолетовым облучением клеток крови и повторным введением их в кровяное русло. Результативность метода высока за счет очищения крови от токсичных веществ, иммуноглобулинов.
• Для профилактики нарушений электролитного баланса применяют препараты калия, кальция.

Пузырчатка протекает длительно, годами, с периодами стихания и обострения.