Болезнь Аддисона
Синонимы: болезнь Аддисона, "бронзовая болезнь", хроническая недостаточность коры надпочечников, надпочечниковая недостаточность.
Болезнь Аддисона - эндокринная патология, связанная с недостаточной выработкой надпочечниками жизненно-необходимых гормонов. Она является следствием сбоев в одном из звеньев работы гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.
Болезнь Аддисона возникает при поражении более 90% ткани надпочечников. Патология по приблизительным оценкам встречается у 1 пациента из 20 тысяч. В подавляющем большинстве случаев причина заболевания – аутоиммунный процесс (нападение собственной иммунной системы), за ним по частоте следует туберкулез.
Как синдром, хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний.
Причины
- аутоиммунное поражение коры надпочечников (атака собственной иммунной системой)
- туберкулез надпочечников
- удаление надпочечников
- последствия длительной терапии гормонами
- грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз)
- саркоидоз
- кровоизлияния в надпочечники
- опухоли
- амилоидоз
- синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД)
- сифилис
- отклонения в генетическом коде
- адренолейкодистрофия.
Симптомы болезни Аддисона
Болезнь Аддисона сопровождается повышением уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ), вместе с альфа-меланоцитостимулирующим гормоном, обусловливающим потемнение кожных покровов и слизистых оболочек – отличительный признак болезни Аддисона, в связи с чем ее также называют «бронзовой».
Вторичная недостаточность коры надпочечников обусловлена недостаточностью железы головного мозга – гипофиза; в отличие от первичной никогда не сопровождается потемнением кожи.
Проявления болезни Аддисона складываются из признаков недостаточного выделения гормонов надпочечниками. Преобладание тех или иных проявлений определяется длительностью заболевания.
- Потемнение кожи и слизистых оболочек (при первичной недостаточности) часто на месяцы или годы опережает остальные проявления. Потемнение кожного покрова обусловлено постоянной стимуляцией кортикотрофов. Возможно одновременное наличие витилиго (осветление кожного покрова в хаотичных зонах) вследствие аутоиммунного разрушения меланоцитов, клеток, отвечающих за окраску кожи.
- Выраженная слабость (в первую очередь мышечная), утомляемость, снижение массы тела, плохой аппетит.
- Понижение артериального давления (гипотония), что сопровождается головокружением. Также в связи с пониженным артериальным давлением пациенты отмечают плохую переносимость холода.
- Признаки поражения желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, эпизодическая диарея.
- Возможны психические расстройства (депрессия, психоз).
- Усиление вкусовой, обонятельной, слуховой чувствительности; возможно появление непреодолимого желания соленой пищи.
Адреналовые (надпочечниковые) кризы
Адреналовый криз – остро развивающееся состояние, угрожающее здоровью и жизни пациента, сопровождающееся резким снижением уровня гормонов надпочечников в кровеносном русле или внезапным повышением в их потребности при условии, что функция органов нарушена.
Причины адреналового криза:
- Стресс: острое инфекционное заболевание, травмы, оперативное вмешательство, эмоциональное перенапряжение и другие стрессовые воздействия. Адреналовые кризы в этих ситуациях провоцирует отсутствие адекватного повышения доз гормональной заместительной терапии.
- Двустороннее кровоизлияние в надпочечники.
- Двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий или тромбоз надпочечниковых вен (например, при проведении рентгеноконтрастных исследований).
- Удаление надпочечников без адекватной заместительной терапии.
Проявления адреналового криза:
- понижение артериального давления,
- боли в животе,
- рвота
- нарушения сознания.
Диагностика
Диагностика проводится врачом-эндокринологом и сводится к выявлению недостаточных функциональных возможностей коры надпочечников (увеличивать синтез гормона кортизола в ответ на стимулирующие влияния).
В первую очередь рекомендуется проводить оценку уровня кортизола в утреннее время. Если в сыворотке показатель кортизола в 8.00 утра ниже 3 мгк/Дл, говорят о надпочечниковой недостаточности.
В биохимическом анализе крови можно выявить гипонатриемию и гипокалиемию. При наличии предрасположенности к болезни Аддисона рекомендуется ежегодно контролировать уровень АКТГ в крови. Отмечается постепенное повышение уровня гормона до верхних границ нормы (50 пг/мл).
Лечение болезни Аддисона
Терапия
Заместительная терапия гормонами надпочечников. Применяют гидрокортизон и флудрокортизон.
- Гидрокортизон по 10 мг утром и 5 мг внутрь ежедневно после обеда (взрослым до 20–30 мг/сут.). Альтернатива гидрокортизону – преднизолон, принимаемый 1 раз в день.
- Флудрокортизон по 0,1–0,2 мг внутрь 1 раз в день.
При повышении артериального давления дозу следует снизить. При остром заболевании (например, простуда) или после незначительной травмы дозу гормонов удваивают вплоть до улучшения самочувствия.
При оперативном лечении перед и (при необходимости) после операции дозу гормонов корригируют. При заболеваниях печени, а также больным пожилого возраста дозы препаратов следует снизить.
Женщинам положено назначение андрогензаместительной терапии. Мужчинам подобное дополнение не нужно, так как у них в достаточном количестве вырабатываются андрогены в яичках.
Диета при болезни Аддисона:
- Достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и В (рекомендуют отвар шиповника, черную смородину, пивные дрожжи).
- Поваренную соль употребляют в повышенном количестве (20 г/сут).
- В рационе снижают содержание картофеля, гороха, фасоли, бобов, сухофруктов, кофе, какао, шоколада, орехов, грибов.
- Овощи, мясо, рыбу необходимо употреблять в вареном виде.
- Режим питания дробный, перед сном рекомендуют легкий ужин (стакан молока).
Источники:
- Г.А.Мельниченко, Е.А.Трошина, М.Ю.Юкина, Н.М.Платонова, Д.Г.Бельцевич. Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичной надпочечниковой недостаточности у взрослых пациентов (проект). - Consilium Medicum. 2017; 4: 8-19
