Геморрагический васкулит

Научный редактор: Андриянов Г.Ю., терапевт, врач-статистик.
Декабрь, 2019.

Синонимы: болезнь Шенлейна-Геноха, геморрагический васкулит, анафилактоидная пурпура, аллергическая пурпура, геморрагическая пурпура Геноха, капилляротоксикоз.

Код по МКБ-10: D.69.0. Аллергическая пурпура.

Геморрагический васкулит - заболевание с преимущественным поражением капилляров кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Характерна симметричная сыпь, воспаления суставов, часто боли в животе. Возможно поражение почек.

Геморрагический васкулит может начаться в любом возрасте. Однако до 3 лет дети болеют редко. До 90% случаев геморрагического васкулита приходится на возраст 4-12 лет.

Распространенность геморрагического васкулита по данным на 2015 год в России - 23-25 человек на 10 000. Чаще заболеванию подвержены мальчики в возрасте 7-12 лет.

Начало заболевания возможно через 1-4 недели после следующих факторов:

• инфекционные заболевания, например ангины, ОРВИ, ветрянка, скарлатина, корь.
• вакцинация (брюшной тиф, корь, желтая лихорадка - амариллез, холера),
• лекарственная непереносимость (ампициллин, эритромицин, пенициллин, хинидин, хинин, лозартан, цитарабин),
• пищевая аллергия,
• переохлаждение¹. 

В основе геморрагического васкулита лежат повышенная продукция иммунных комплексов, активация системы комплемента, повышение проницаемости сосудов, повреждение стенки капилляров.

Проявления геморрагического васкулита

Для заболевания характерны следующие признаки:

• Температура
• Сыпь
• Поражение суставов
• Боли в животе)
• Нефротический синд

Развивается болезнь остро. Возникает температура до 38С (выше - редко). У всех заболевших проявляется сыпь. Как правило, она возникает в начале заболевания, реже - вместе с абдоминальными или суставными симптомами.

Сыпь

Кожные высыпания характерны для 100% заболевших.

У большинства детей геморрагический васкулит начинается с типичных кожных высыпаний - это мелкопятнистые, симметрично расположенные синячковые элементы, не исчезающие при надавливании. Сыпь локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, вокруг суставов, на ягодицах. Высыпания на коже лица, туловища, ладонях и стопах бывают реже. Интенсивность сыпи различна - от единичных до множественных элементов с тенденцией к слиянию. При угасании сыпи остается пигментация, на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение. После выздоровления сыпь не оставляет следов.

 
Фото: сайт кафедры дерматовенерологии Томского военно-медицинского института

Суставной синдром

Поражение суставов - второй характерный признак геморрагического васкулита, наблюдающийся у 60-80% больных. Обычно он появляется одновременно с сыпью на 1-й неделе болезни, либо в более поздние сроки. Характер поражения суставов варьирует от кратковременных суставных болей до воспаления. Поражаются преимущественно крупные суставы, особенно коленные и голеностопные. Развивается околосуставной отек с изменением формы суставов и болезненностью; боли держатся от нескольких часов до нескольких дней. Стойкой деформации суставов с нарушением их функции не бывает.

Абдоминальный синдром

Боли в животе - третий по частоте признак геморрагического васкулита (60-70% заболевших). Боли могут появиться одновременно с поражением кожи и суставов, а могут возникать раньше кожно-суставных изменений на 1-14 дней почти в половине случаев. Одни больные жалуются на умеренные боли в животе, которые не сопровождаются расстройствами пищеварения, не причиняют особых страданий и проходят самостоятельно или в первые 2-3 дня от начала лечения. У других боли в животе носят приступообразный характер, возникают внезапно по типу кишечной колики, не имеют четкой локализации. Болевые приступы могут повторяться многократно в течение суток и продолжаться до нескольких дней. Больные жалуются на тошноту, рвоту, неустойчивый стул, иногда повышение температуры. В редких случаях на фоне указанной клинической картины отмечаются эпизоды кишечных и желудочных кровотечений.

Поражение почек

Наблюдается у 25–60% больных и развивается в срок до трех месяцев от начала заболевания. Чаще всего поражение почек не вызывает никаких симптомов, поэтому при обнаружении других признаков геморрагического васкулита рекомендуется обследование (ОАМ) не позднее, чем через 6 месяцев после последнего эпизода сыпи.  Гематурия (кровь в моче) и протеинурия (белок в моче) являются признаками поражения почек.

Поражение почек может быть различным - от тех, которые быстро исчезают на фоне терапии, до выраженной картины гломерулонефрита (нефрит Шенлейна-Геноха).

Значительно реже при геморрагическом васкулите выявляется поражение других органов. Легочный синдром может возникнуть в виде кашля с небольшим количеством мокроты и прожилками крови, иногда одышкой. Описаны геморрагический перикардит, кровоизлияния в эндокард. Как правило, эти изменения обратимы.

Чаще у детей на фоне среднетяжелого и тяжелого течения заболевания появляется систолический шум в сердце функционального характера. Поражение центральной нервной системы обусловлено воспалением сосудов головного мозга, мозговых оболочек и обычно появляется на высоте кожных изменений. Больные жалуются на головную боль, головокружения, раздражительность. В ряде случаев у мальчиков с геморрагическим васкулитом наблюдается поражение яичек (нередко двухстороннее) - отечность, болезненность². 

Течение

Течение геморрагического васкулита чаще острое, с выздоровлением в течение двух месяцев от начала болезни, но может быть затяжным, рецидивирующим на протяжении полугода. Длительность более года встречается редко.

 

Диагностика

Кровь

• Изменения лабораторных показателей неспецифичны при геморрагических васкулитах. Возможно небольшое повышение лейкоцитов и нейтрофилов в общем анализе крови. Также повышается С-реактивный белок и IgA.

Моча

• Назначается общий анализ мочи.
• При повреждении почек возникают микро- и макрогематурии (кровь в моче), обнаруживается избыток белка.

УЗИ органов брюшной полости

• делается для исключения инвагинации кишечника (вдавление участка кишечника в другой по типу телескопической трубки) при сильных болях в животе.

Лечение геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит лечит врач-ревматолог.

Немедикаментозное лечение

Рекомендации

• Режим: умеренно ограничивается двигательная активность, исключаются психоэмоциональные нагрузки. 
• Питание: рекомендована гипоаллергенная диета с повышенным содержанием кальция и витамина D.
• ЛФК:  целесообразны легкие физические нагрузки в соответствии с индивидуальными возможностями больного.

Противопоказания

•  вакцинация;
• введение гамма-глобулина;
• пребывание на солнце;
• смена климата;
• переохлаждение (в том числе купание в водоемах);
• физические и психические травмы;
• контакты с домашними животными;
• лечение иммуномодуляторами³.

Медикаментозная терапия

Характер терапии различается в зависимости от

• фазы болезни
  • дебют,
  • рецидив,
  • период ремиссии;
• клинической формы
  • простая (кожная),
  • смешанная,
  • с поражением почек;
• степени тяжести клинических проявлений:
  • легкая (удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны боли в суставах),
  • среднетяжелая (множественные высыпания, боли в суставах или артрит, периодические боли в животе, следы крови или белка в моче),
  • тяжелая (сливные высыпания, элементы некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки, упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, кровь в моче, нефротический синдром, острая почечная недостаточность);
• характера течения болезни
  • острое (до 2 месяцев),
  • затяжное (до 6 месяцев),
  • хроническое (рецидивирующее или развитие нефрита Шенлейна - Геноха).

Клинические рекомендации Минздрава РФ рекомендуют использовать антикоагулянты при всех формах заболевания. Курантил (дипиридамол, персантин), гепарин. 

Дозу антикоагулянтов подбирают индивидуально, ориентируясь на положительную клиническую динамику симптомов (стабилизация кожных высыпаний, исчезновение болей в животе, уменьшение степени выделения крови с мочой), а также на лабораторные параметры (удлинение времени свертывания крови или активированного времени рекальцификации в 2-3 раза по сравнению с исходным, перевод положительных паракоагуляционных тестов в отрицательные).

Глюкокортикостероиды эффективны при тяжелом течении заболевания. Лечение глюкокортикостероидами необходимо проводить на фоне антикоагулянтно-антиагрегантной терапии. При среднетяжелом и легком течении их использование не оправдано.

Длительность лечения геморрагического васкулита зависит от клинической формы и степени тяжести: 2-3 месяца - при легком течении; 4-6 месяцев - при среднетяжелом; до 12 месяцев - при тяжелом рецидивирующем течении и нефрите Шенлейна - Геноха; при хроническом течении проводят лечение повторными курсами в течение 3-6 месяцев.

Трансфузионная терапия: проводится у детей с тяжелым течением геморрагического васкулита на протяжении 5-15 дней в острый период заболевания, когда максимально выражены клинические проявления. В состав трансфузионной терапии входят: низкомолекулярные плазмозаменяющие растворы (реополиглюкин, реоглюман, реомакродекс), глюкозо-новокаиновая смесь (5% раствор глюкозы и 0,25% раствор новокаина в соотношении 2:1 или 3:1), спазмолитики - эуфиллин, но-шпа; ингибиторы протеолитических ферментов. Введение препаратов осуществляют капельно.

Плазмаферез направлен на удаление из циркуляции токсинов, бактерий, воспалительных субстанций, антител, иммунных комплексов, криоглобулинов и показан при тяжелом течении геморрагического васкулита, непрерывном или волнообразном рецидивировании симптомов. Плазмаферез способствует нормализации свойств крови, снимает спазм сосудов, улучшает микроциркуляцию, повышает функциональную активность иммунокомпетентных клеток, повышает чувствительность больных к препаратам.

Энтеросорбенты необходимы больным с отягощенным аллергологическим анамнезом, при наличии болей в животе, в случаях, когда пищевые агенты являлись провоцирующим фактором заболевания. Энтеросорбенты связывают в просвете кишечника токсины и биологически активные вещества, тем самым препятствуя их проникновению в системный кровоток. С этой целью назначают полифепан, смекту, энтеросорб, активированный уголь 3-4 раза в сутки на протяжении 5-10 дней.

Мембраностабилизаторы назначают повторными курсами при поражении почек или рецидивирующем течении кожного синдрома. Препараты этой группы способствуют уменьшению проницаемости сосудистой стенки, улучшают трофические процессы, обладают иммуномодулирующим действием. Наиболее широко используют ретинол, токоферол (витамин Е), рутин, димефосфон в течение 1 месяца.

Осложнения и прогноз

Исход геморрагического васкулита у детей в целом благоприятный. Выздоровление после дебюта отмечается более чем у половины больных. Возможно длительно рецидивирующее течение заболевания, при этом частота рецидивов колеблется от однократных за несколько лет до ежемесячных. Однако со временем, как правило, заболевание приобретает характер моносиндромного: только кожная сыпь (реже - с суставным синдромом) или развивается хроническое поражение почек. При этом функция почек длительное время остается сохранной. Исход в хроническую почечную недостаточность наблюдается крайне редко, при смешанной форме гломерулонефрита или быстро прогрессирующем варианте.