Протеин С
Синонимы: Протеин C, Protein C
Общие сведения
Протеин С относится к основным ингибиторам свертывания. Активная его форма связывает и деактивирует факторы свертывания, тем самым, регулирует процесс тромбообразования, замедляя его.
Информация, полученная из результатов теста на протеин С (% активности), позволяет предотвратить развитие тромбозов, назначить адекватное лечение пациентам с врожденным/приобретенным дефицитом компонента, снизить риск невынашивания и тромботических осложнений беременности.
Кровь поддерживается в жидком состоянии благодаря своевременной адсорбции факторов свертывания. В норме за этот процесс отвечают эндотелий (внутренняя поверхность сосудов) и антикоагулянты (антитромбин, протеин С и S). Протеин С играет роль главного активатора белков и адсорбента факторов свертывания.
Протеин С вырабатывается в печени. В кровяном русле он циркулирует в неактивном состоянии. Активируется на поверхности тромбоцитов и эндотелиальных клеток под воздействием тромбомодулина и тромбина. Активный протеин С:
- разжижает кровь;
- выступает противовоспалительным агентом;
- обеспечивает естественное отмирание клеток.
Дефицит протеина С
Недостаток протеина С приводит к возникновению тромбозов вен/артерий и нарушению кровообращения внутренних органов (инфаркт миокарда, инсульт, эмболия легких). У беременных может повыситься риск осложнений: преэклампсия и эклампсия, тромбоэмболия, тромбозы, внутриутробная задержка развития плода, замершая беременность, выкидыши, рождение мертвого ребенка, ДВС-синдром и т.д. Также низкий уровень протеина С является причиной некроза (отмирания) кожи.
Приобретенный дефицит протеина С. Причины:
- нарушение производства или ускоренный расход;
- нарушение структуры, функциональная непригодность;
- дефицит витамина К;
- заболевания печени, ее возрастная деградация;
- обширные ожоги или тяжелые травмы;
- серьезное хирургическое вмешательство;
- прием антикоагулянтов (варфарин и другие).
Врожденный дефицит протеина С
Ген дефицита передается по наследству представителям любого пола (до 0,5% случаев).
Определяется два типа носительства мутированного гена:
- гомозиготная – диагностируется у новорожденных и сопровождается ДВС-синдромом (закупорка мелких сосудов), неонатальной пурпурой (капиллярные излияния крови на коже) и т.д.;
- гетерозиготная – проявляется после полового созревания, повышает вероятность закупорки сосудов при низком ответе на лечение антикоагулянтами.
Врожденный дефицит протеина С у младенцев характеризуется нарушением производства достаточного количества протеина С печенью или секрецией дефектного белка, который не выполняет функцию антикоагулянта.
При диагностике патологии определяют два показателя: процент активности протеина С и его количество в крови. Анализ на протеин С также проводят для составления прогноза при септических состояниях (острое инфицирование крови). Если уровень активности снижается менее чем на 40% и в динамике уменьшается на 10% в сутки, то прогноз неблагоприятный.
Показания
Направление на анализ выписывает терапевт, флеболог, гематолог, неонатолог, гинеколог.
- Комплексное исследование системы свертывания крови (в рамках коагулограммы);
- Диагностика активности протеина С (в %) и его концентрации в крови;
- Дефицит протеина С в семейном анамнезе (носитель – прямой кровный родственник);
- Диагностика тромбозов вен и артерий, тромбофилии (в том числе у молодых пациентов);
- Определение причин тромбоэмболии у пациентов до 50 лет;
- Синдром Бадда-Киари (тромбоз печеночный вен);
- Закупорка почечных артерий;
- Планирование беременности у пациенток в группе риска;
- Осложнения беременности, выкидыши и мертворожденные в анамнезе;
- Диагностика тромботических состояний у новорожденных;
- Истощающие коагулопатии (патологическая кровоточивость);
- Септические состояния и гнойно-воспалительные заболевания в острой форме;
- Злокачественные процессы;
- Дефицит витамина К;
- Заболевания печени;
- Контроль терапии антикоагулянтами непрямого действия, например, варфарином;
- Некрозы кожного покрова на фоне приема варфарина.
Анализ на протеин С не рекомендуется назначать в период острых вирусных болезней, обострения тромботических явлений, лечения антикоагулянтами, а также пациентам, получающим гормональную терапию (в т.ч. оральными контрацептивами).
Интерпретация результатов
В норме концентрация протеина С в крови зависит от возраста и составляет:
Возраст пациента |
Протеин С (%) |
До 5 дня жизни | 17–53 |
5-30 дней | 20 – 64 |
1-3 месяца | 21 – 65 |
3-6 месяцев | 28 – 80 |
6-12 месяцев | 37 – 81 |
1-6 лет | 40 – 92 |
6-10 лет | 45 – 93 |
10-16 лет | 55 – 111 |
> 16 лет | 70 – 140 |
Примечание: у новорожденных и детей дошкольного возраста низкая концентрация протеина С обусловлена физиологической незрелостью печени.
Повышение значений
Наблюдается достаточно редко, не указывает на проблемы со здоровьем и не имеет диагностического значения.
Понижение значений
- Тромбозы вен и артерий, тромботические состояния;
- Дефицит витамина К или нарушение его метаболизма (в т. ч. синдром мальабсорбции);
- Болезни печени (гепатиты, цирроз, недостаточность, синдром Бадда-Киари) и почек;
- Инфекционные процессы (сепсис, шоковые состояния), интоксикация;
- Онкологические заболевания;
- ДВС-синдром;
- Иммунодефицитные состояния;
- Осложнения беременности и родов (критический период около 2 месяцев после родов);
- Терапия антикоагулянтами (гепарином, варфарином).
Подробнее о показателях свертываемости крови