Гипоспадия

Гипоспадией называют пороки развития зоны мочеиспускательного канала и области полового члена у мальчиков.

В результате различных нарушений внутриутробного развития формируется необычное расположение наружного отверстия уретры – в зоне от головки пениса до его корня и даже в промежности.

Гипоспадия может сочетаться с искривлением тела полового члена, может быть расщепление крайней плоти, которая накрывает головку патологическим «фартуком». Могут быть резкие сужения (дисплазии) уретры или ее выходного отверстия (метатостеноз).

Причины

Гипоспадию регистрируют с частотой примерно один случай на 1000 рожденных мальчиков. В подавляющем большинстве возникает венечная и головчатая форма, третья по распространенности – стволовая форма, тяжелую форму гипоспадии имеют не более 15% всех детей с данной патологией.

Точную причину возникновения пока установить не удалось, так как выдвигаются несколько теорий ее происхождения. В основном предпочтение отдается:

• влиянию эндокринных расстройств, которые могут быть во время беременности,
• генетическим отклонениям, которые вызывают нарушение формирования половой области ребенка,
• патологии беременности на ранних сроках,
• приему медикаментов, токсических веществ.

По исследованиям врачей дети, зачатые методом ЭКО, выявляют более частое формирование пороков. Но прямой связи с процессом искусственного оплодотворения нет. Обычно проблемы связывают с тем, что такая беременность изначально протекает тяжелее.

Виды

В зависимости от того, где расположен меатус (наружное отверстие мочеиспускательного канала), различается:

• головчатая форма гипоспадии - отверстие открывается на головке, но не в обычном месте, а ниже него,
• венечная форма -  отверстие располагается в зоне венечной борозды,
• стволовая - меатус открывается в разных местах ствола члена,
• мошоночно-стволовая (пеноскротальная) форма - проток расположен в зоне перехода пениса в мошонку,
• мошоночная - проток открывается в области мошонки,
• промежностная – когда отверстие уретры открывается на промежности.

Фото: локализация различных форм гипоспадии

Симптомы гипоспадии

При головчатой форме

на месте обычного расположения отверстия уретры обнаруживается только особая кожная пластинка или продольное углубление, которое идет до венечной борозды.

Наружное отверстие уретры расположено низко, что затрудняет нормальное мочеиспускание, отверстие сильно заужено. Половой член искривляется редко, и жалобы могут возникать только при резком сужении уретры. Обычно искривление головки пениса происходит по мере роста и с началом половой жизни.

При венечной форме

уретра располагается на границе венечной борозды. При таком типе могут быть достаточно выраженные формы искривления пениса, нарушается нормальное мочеиспускание.

Ребенок мочится тонкой струйкой с усилиями, при этом моча постоянно попадает на ноги, и требуется при опорожнении пузыря поднимать пенис вверх. При отсутствии лечения или неправильной терапии,  эта форма может перейти в более тяжелую.

При стволовой гипоспадии

меатус располагается на разных уровнях пениса, по задней его поверхности, которая смотрит на яички.

При этом нарушается нормальное мочеиспускание стоя, струя мочи направляется под ноги, дети могут мочиться только сидя на горшке или сильно поднимая пенис вверх.

Кроме того, возникает искривление полового члена, он отклоняется в сторону с поворотом. Уретра сильно сужается, особенно по ходу пениса внутри, создавая препятствия для струи мочи.

Мошоночно-стволовая гипоспадия 

проявляется сходными с предыдущей формой симптомами, но отверстие уретры расположено на границе уретры с мошонкой. Мочиться детям сложно, особенно стоя, они вынуждены писать сидя.

Мошоночная форма протекает наиболее тяжело, так как уретра расположена между расщепленной мошонкой, а пенис при этом резко недоразвит и искривлен.

Пенис становится похожим на клитор, а расщепление мошонки может имитировать половые губы. Мочиться ребенок может только сидя. Моча раздражает кожу мошонки, что приводит к воспалению.

Нередко возникает неопущение яичек (крипторхизм), и если порок не исправлен – невозможность в дальнейшем жить половой жизнью.

Промежностная гипоспадия 

– это открытие меатуса позади мошонки, которая раздвоена. Пенис очень маленьких размеров, резко искривляется, часто он может быть скрыт мошонкой. Нередко отмечается крипторхизм. Такая форма сложна для коррекции, так как пенис недоразвит и для его пластики мало тканей.

Есть еще особая форма гипоспадии по типу хорды. Характеризуется недоразвитой и короткой уретрой, которая вызывает искривление пениса книзу, при этом меатус располагается на своем месте. При эрекции короткая уретра загибает пенис в виде тетивы лука.

Диагностика

Головчатая, венечная и стволовая формы не представляют трудностей в диагностике уже при первом осмотре ребенка. Чтобы уточнить состояние уретры проводят урофлуометрию, определение скорости мочеиспускания. Если она снижается, проводят подробную диагностику всего мочеполового тракта мальчика. 

Сложны для диагностики мошоночная и промежностная гипоспадии, особенно если пенис сильно недоразвит и в мошонке нет яичек, мальчика могут ошибочно принять за девочку, тогда нужно обязательное исследование пола по кариотипу, а также УЗИ гениталий и почек с мочевым пузырем.

Если сомнения остаются, проводится МРТ для точного определения положения уретры, яичек и пениса.

Лечение гипоспадии

Гипоспадия приносит ребенку множество неудобств, в том числе и моральный дискомфорт. Поэтому, необходима коррекция порока как можно раньше. В идеале порок исправляют на первом году жизни, так как ребенок проще перенесет операцию и в дальнейшем забудет о ней.

Операции проводят в один этап при головчатой, венечной, стволовой передней гипоспадии. Все остальные формы требуют многоэтапных операций.

Основными этапами операции являются:

• процесс выпрямления пениса, чтобы придать ему естественный вид и не нарушить процесс роста.
• пластика уретры из соседних тканей, в которых нет волосяных луковиц, пластика головки пениса,
• выведение протока уретры в свою естественную область с пластикой ее наружного отверстия нормальной формы,
• при тяжелых формах устранение дефектов мошонки, возможно с параллельным низведением яичек в мошонку.

Важно создать уретру таким образом, чтоб ребенок смог нормально мочиться. Кроме того, важно и удаление косметических недостатков, так как по мере роста ребенка его гениталии не должны отличаться от половых органов других детей.

Прогноз полного излечения гипоспадии при своевременно проведенной операции составляет до 95%. По мере роста ребенка сложность операции повышается, а процент полного излечения – снижается.