1. Болезни
  2. Нарушения иммунитета
  3. Дерматомиозит

Дерматомиозит

Дерматомиозит – воспалительное поражение мышц, характеризующееся поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также поражением кожи в виде покраснения и отека, преимущественно на открытых участках тела.

Преобладающий возраст развития заболевания: определяют два пика заболеваемости – в возрасте 5–15 и 40–60 лет. Преобладающий пол – женский (2:1).

Причина возникновения дерматомиозита не известна. Обсуждают возможную роль вирусных факторов, прежде всего пикорнавирусов. Наличие связи между онкологией и дерматомиозитом позволяет предположить аутоиммунную реакцию, обусловленную антигенной маскировкой тканей опухоли и мышечной ткани.

Симптомы дерматомиозита

  • Мышечная слабость: затруднения при причесывании, чистке зубов, вставании с низкого стула, посадке в транспорт;
  • Поражение кожи: фотодерматит и «солнечный» отек окологлазной области, покраснение кожи лица и в зоне «декольте», красные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей, покраснение и шелушение кожи ладоней (рука механика);
  • Нарушения глотания;
  • Сухость слизистых оболочек;
  • Поражение легких;
  • Поражение сердца;
  • Симметричное поражение суставов без деформаций, чаще всего мелких суставов кистей; часто развивается в дебюте заболевания;
  • Синдром запястного канала: отек кистей, боль и снижение чувствительности в I–III пальцах кистей и IV пальце;
  • Поражение почек.


Фото: сайт кафедры дерматовенерологии Томского военно-медицинского института

Диагностика

  • Увеличение содержания КФК в сыворотке крови;
  • Альдолаза сыворотки крови повышена;
  • Повышение концентрации креатинина (менее чем у 50 % пациентов) в сыворотке крови;
  • Наличие миоглобина в моче;
  • Увеличение СОЭ в общем анализе крови;
  • Высокие титры ревматоидного фактора (менее чем у 50 % пациентов) в сыворотке крови;
  • Наличие АНАТ (более чем у 50 % пациентов);
  • На ЭКГ – аритмии, нарушения проводимости;
  • Электромиография – мышечная возбудимость повышена;
  • Биопсия мышц (дельтовидной или четырехглавой мышцы бедра) – признаки воспаления;
  • Рентгенологические изменения суставов не характерны (у детей возможно образование кальцинатов в мягких тканях).

Лечение дерматомиозита

Гормоны служат препаратом выбора при лечении дерматомиозита.

  • Преднизолон.

В острой стадии заболевания начальная доза преднизолона – 1 мг/кг/сут. При отсутствии улучшения в течение 4 недель следует увеличить дозу по 0,25 мг/кг/мес. до 2 мг/кг/сут. с адекватной оценкой клинической и лабораторной эффективности.

После достижения клинико-лабораторной ремиссии (но не ранее чем через 4–6 недель от начала лечения) дозу преднизолона постепенно снижают (около 1/4 суточной дозы в течение каждого месяца под клинико-лабораторным контролем, при отрицательной динамике дозу вновь увеличивают). Общая продолжительность лечения дерматомиозита – приблизительно 2–3 года;

  • Метотрексат.

При приеме внутрь начальная доза 7,5 мг/нед. с повышением на 0,25 мг/нед. до получения эффекта (не более 25 мг/нед.). При внутривенном введении начальная доза 0,2 мг/кг/нед. с повышением на 0,2 мг/кг/нед. (не более 25 мг/нед.) до получения эффекта. При данном заболевании метотрексат в/м не вводят!

Клинический эффект препарата развивается обычно через 6 недель, максимальный эффект – через 5 месяцев. По достижении ремиссии метотрексат отменяют, постепенно снижая дозу (на 1/4 в неделю). При лечении дерматомиозита необходимо проведение общих анализов крови, мочи, а также функциональных проб печени.

Метотрексат противопоказан при беременности, заболеваниях печени, почек, костного мозга; несовместим с антикоагулянтами, салицилатами и лекарствами, угнетающими кроветворение;

  • Азатиоприн.

Менее эффективен, чем метотрексат. Доза 2–3 мг/кг/сут. Максимальный эффект развивается обычно через 6–9 месяцев. Далее суточную дозу снижают на 0,5 мг/кг каждые 4–8 недели до минимальной эффективной.

Азатиоприн противопоказан при выраженном угнетении кроветворения, тяжелых заболеваниях печени, беременности;

  • Циклоспорин: начальная доза 2,5–3,5 мг/кг, поддерживающая доза 2–2,5 мг/кг;
  • Циклофосфамид применяют при развитии поражения легких по 2 мг/кг/сут.;
  • Аминохинолиновые производные (гидроксихлорохин 200 мг/сут.) позволяют контролировать кожные проявления дерматомиозита;
  • Иммуноглобулин внутривенно в дозе 0,4–0,5 г/кг (лечение продолжительное);
  • Плазмаферез, лимфоцитоферез.